Будянский - главная ›› Мои ученые статейки ›› Тактика ведения больных гемофилией при внутричерепных кровоизлияниях Мухаметжанов X., Ивакина Н.И., Городецкий В.М., Гржималовский А.В., Будянский В.М., Галстян Г.М., Гайтур Э.И., Мухаметжанов С.X., Исхаков А.С. НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко

Тактика ведения больных гемофилией при внутричерепных кровоизлияниях Мухаметжанов X., Ивакина Н.И., Городецкий В.М., Гржималовский А.В., Будянский В.М., Галстян Г.М., Гайтур Э.И., Мухаметжанов С.X., Исхаков А.С. НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко

Тактика ведения больных гемофилией при внутричерепных кровоизлияниях

Мухаметжанов X., Ивакина Н.И., Городецкий В.М., Гржималовский А.В., Будянский В.М., Галстян Г.М., Гайтур Э.И., Мухаметжанов С.X., Исхаков А.С.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко РАМН, г. Москва, Россия Гематологический научный центр РАМН, г. Москва, Россия, Областная детская больница, г. Астана, Республика Казахстан

Внутричерепные кровоизлияния (ВЧК) у больных гемофилией наблюдаются от 5,9 до 14% случаев и являются одной из основных причин летальных исходов. Вместе с тем тактика ведения больных гемофилией и ВЧК остается дискутабильной и актуальной. Целью настоящего исследования явилось обобщение опыта лечения больных гемофилией и внутричерепными кровоизлияниями. За период с 1991 по 1998гг. наблюдалось 16 больных с гемофилией А и внутричерепными кровоизлияниями в возрасте от 14 до 50 лет. Травма головы была у 10 больных, у 6 больных отчетливой связи возникновения гематомы с травмой не отмечено. Больные поступали в тяжелом состоянии с угнетением сознания от уровня глубокого оглушения- сопора до глубокой комы (от 5 до 10 баллов по шкале комы Глазго). Переломы костей черепа выявлены у 4 больных. Всем больным при поступлении после неврологического исследования проводили компьютерную томографию (КТ) головы. Эпидуральная гематома была у 2 больных, субдуральная - у 2, внутримозговые гематомы - у 6, внутрижелудочковые - у 2, внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки мозга - у 2, кровоизлияния по типу геморрагического пропитывания мозгового вещества и субарахноидальное кровоизлияние - у 2 больных. Супратенториальные кровоизлияния наблюдались у 14 больных и субтенториальные - у 2 больных. Особенностью ведения больных с гемофилией и ВЧК является монито- ринг содержания фактора VIII в крови и инфузии криопреципитата при снижении его концентрации. Содержание криопреципитата в крови при поступлении был ниже 30%.

Лечение больных начинали с проведения медикаментозной терапии, включая введение криопреципитата, и поддерживали его концентрацию на уровне выше 45%. Из 16 больных оперировано 9. Удалена эпидуральная гематома - у 2, субдуральная - у 2, внутримозговая гематома - у 3. Двоим больным было произведено наружное дренирование вентрикулярного ликвора. Наружное дренирование ликвора было выполнено одному больному с внутрижелудочковым кровоизлиянием и одному больному с паренхиматозным кровоизлиянием в мозжечок с развитием окклюзионной гидроцефалии. Непрерывную регистрацию внутричерепного давления осуществляли путем катетеризации переднего рога бокового желудочка (5 больных).

Из 16 больных выжило 10 и умерло 6. Из 6 умерших больных трое оперировано по поводу внутричерепных гематом, у двух из них была неуправляемая внутричерепная гипертензия. Трое больных с массивными паренхиматозными кровоизлияниями умерли без операции.

На основании наших исследований мы пришли к заключению, что лечение больных гемофилией и ВЧК следует начинать с проведения консервативных мероприятий. Оперативное лечение показано у больных с внутричерепными гематомами объемом свыше 50 мл по данным КТ и при отсутствии эффекта от консервативной терапии. Наружное дренирование вентрикулярного ликвора показано у больных с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и при нарушениях ликвородинамики с развитием окклюзионной или дислокационной гидроцефалии.